Tetralogía de Fallot

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Fisiología Normal del Corazón

Tetralogía de Fallot

La tetralogía de Fallot se trata de una malformación cardíaca compleja donde se combinan cuatro alteraciones anatómicas del corazón.
Debido a una alteración en el desarrollo de la pared que separa ambos ventrículos, van a presentarse las siguientes alteraciones en la estructura cardíaca:
  1. Estrechamiento en la zona de salida del ventrículo derecho donde se encuentra la válvula pulmonar por lo que se estrecha la comunicación que lleva la sangre venosa hasta los pulmones.
  2. Engrosamiento (hipertrofia) del músculo que forma el ventrículo derecho.
  3. Defecto en la pared que separa ambos ventrículos, por lo que se produce una comunicación entre ambos ventrículos.
  4. Desplazamiento de arteria aorta, que va a quedar localizada entre ambos ventrículos.

La combinación de todos estos defectos va a producir una limitación del flujo de sangre que llega a los pulmones y por lo tanto la sangre que va a ser capaz de oxigenarse. Debido a la dificultad de paso hacia los pulmones y la comunicación que existe entre ambos ventrículos (generalmente amplia), una parte de la sangre venosa (pobre en oxigeno) pasara directamente hacia el ventrículo izquierdo y de ahí hacia el resto del organismo. Esto provocara que el paciente tenga bajo nivel de oxigeno en sangre y aparezca con cierta coloración azulada (cianótico), sobre todo en labios y en extremidades. 

¿Es una malformación cardíaca frecuente?

Supone un total del 10% de todos los defectos congénitos. Se trata del defecto cianótico más frecuente.

¿Por qué aparece?

Se desconoce la causa exacta de esta malformación, pero se sabe que existen diversas alteraciones genéticas asociadas. La más frecuente se asocia a una alteración en el cromosoma 22 y se denomina Síndrome de DiGeorge.

El riesgo de recurrencia en la descendencia es del 3%. En el caso del síndrome de DiGeorge el riesgo de recurrencia es del 50%.

Qué tipos hay

Aunque la característica de esta enfermedad es la existencia de las cuatro anomalías descritas, existe todo el rango posible de combinaciones y severidad de las mismas.

El aspecto que va a determinar el manejo es la estrechez en la salida del ventrículo derecho hacia los pulmones.

¿Cuáles son los síntomas y qué pronóstico tiene?

La mayor parte de los recién nacidos con esta afección presentarán síntomas de manera precoz y necesitarán al menos una cirugía durante los primeros años de vida.

En los inicios de la cirugía congénita todos los paciente recibían una cirugía paliativa inicial para aumentar el flujo hacia las arterias pulmonares y posteriormente se hacia la cirugía correctora. A día de hoy se intenta realizar una cirugía correctora inicial.

Existen muchos tipos de cirugía según la anatomía especifica por lo que cada una tendrá unas complicaciones a largo plazo. Lo que es consistente es que el pronostico estará ligado a la edad en la se realiza la cirugía correctora y a que se pueda realizar una cirugía correctora.

Es importante tener en cuenta que al menos un 10% de los pacientes con cirugía correctora necesitaran una nueva cirugía en el periodo de 20 años.

La situación ideal seria una cirugía correctora inicial y temprana donde existe una obstrucción mínima a la salida del ventrículo derecho y no presenta una insuficiencia pulmonar severa.

Los síntomas asociados a complicaciones tardías son palpitaciones, sincope y disnea. Aunque la mayoría de los paciente con cirugía correctora llevan una vida sin restricciones ni síntomas.

Las complicaciones mas frecuentes serán las arritmias, los problemas sobre la valvula pulmonar y la perdida de fuerza del ventrículo derecho.

¿Qué tratamientos están disponibles para estos pacientes?

Como hemos dicho, se trata de una malformación cardíaca muy compleja y los tratamientos quirúrgicos son variables en cada caso concreto, Su cardiólogo especialista en cardiopatías congénitas tratará cada caso de forma individual.

No es objetivo de esta web de información para la población profundizar en este aspecto concreto, pero de un modo general comentaremos los aspectos más relevantes.

El objetivo es realizar una cirugía correctora, o en caso de no ser posible inicialmente, plantear una cirugía paliativa inicial como paso intermedio y en el algunos casos definitivo. 

La necesidad de una nueva operación incluso en pacientes con cirugía correctora no es infrecuente.Lo mas frecuente es la necesidad de corregir una obstrucción residual en la salida del ventrículo derecho o corregir una insuficiencia pulmonar severa .

Existe mucha controversia en relación con la cirugía de la insuficiencia pulmonar severa a la hora de determinar el mejor momento para la cirugía. Esto es debido a que no se pueden implantar válvulas mecánicas de larga duración porque se ha visto que se asocian con peor pronostico y que las válvulas biológicas tienen una vida limitada (aproximadamente 10-15 años si se implanta en la edad adulta).

Existen a día de hoy la posibilidad de implante de válvula pulmonar percutánea (cirugía minimamente invasiva) pero solo si se ha implantado previamente una válvula biológica o un conducto valvulado.

En algunos casos serán necesarios otros tratamiento percutáneos como el implante de stent o la dilatación con balón de las ramas pulmonares.

Aparte de la cirugía el paciente puede requerir tratamiento médico y en ocasiones el implante de un dispositivo como el DAI (Desfibriladores automáticos implantables) en los pacientes con alto riesgo de paro cardíaco.

¿Qué seguimiento requieren estos pacientes?

Todos los paciente van a requerir un seguimiento en una unidad especializada de por vida.

La mayoría deberían ser vistos al menos una vez al año salvo aquellos casos con lesiones residuales mínimas y sin progresión que podrían realizar un seguimiento cada 2-3 años.

¿Qué recomendaciones son importantes?

Llevar una vida sana y saludable. Realizar actividad física de intensidad moderada y regular.

En los pacientes sin lesiones residuales no existen restricciones al ejercicio aunque se sigue recomendando intensidad moderada y regular.

En el caso de presentar algún grado de hipertensión pulmonar se debe limitar la actividad física a la aparición de síntomas y en todos los casos evitar el ejercicio extenuante.

Sobre todo en los casos donde existen lesiones residuales es muy importante la higiene cutánea. Se recomienda evitar la realización de tatuajes y piercings y en caso de enfermedad dermatológica buscar ayuda precoz para evitar el sangrado por rascado. Igual que la higiene cutánea también es importante mantener una higiene dental adecuada. Se recomienda una visita anual al dentista. Todo ello con la finalidad de evitar infecciones que puedan pasar a la sangre y afectar las válvulas cardíacas.

No requiere profilaxis antibiótica salvo si existen antecedentes de infecciones previas en el corazón, los primeros meses tras el implante de un dispositivo valvular y aquellos pacientes con hipoxia severa (oxigenación baja en la sangre).

Una imagen vale más que mil palabras

Para los que necesitan más que palabras un video resumen de la enfermedad

1. https://www.youtube.com/watch?v=uHv2RHnTpJg

* Si entráis a través de www.youtube.es suele aparecer directamente con subtítulos en español. Si no es así, hacer clic en la rueda (configuración) y ahí poder seleccionar los subtítulos y el idioma.

Para saber más:

Español

http://www.cardiopatiascongenitas.net/tipos_cc_n_fallottxt.htm

http://www.texasheart.org/HIC/Topics_Esp/Cond/tetralog_sp.cfm

http://www.fundaciondelcorazon.com/informacion-para-pacientes/enfermedades-cardiovasculares/cardiopatias-congenitas/tipos-de-cardiopatias-congenitas.html

Inglés

http://www.cchaforlife.org/congenital-heart-disease-review

Autor

  • Dr. Fernando García López

  Cardiólogo. Complexo Hospitalario Universitario de Ferrol

 

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