Miocardiopatía Hipertrófica

¿Qué es una miocardiopatía hipertrófica?

En esta enfermedad del músculo cardíaco se presenta aumento de grosor del músculo cardíaco. Este engrosamiento hace más difícil la salida de la sangre del corazón, forzándolo a trabajar más para realizar su labor de bombeo de forma eficaz.

MIOCARDIOPATÍASEl problema consiste en este caso en el aumento del tamaño de los músculos que forman el corazón. Esta anomalía puede interferir además con el funcionamiento de las válvulas cardíacas, al impedir su cierre adecuado.

Aunque las manifestaciones clínicas pueden variar en función de la parte concreta del corazón que más se ve afectada, en la mayoría de los pacientes con miocardiopatía hipertrófica se engruesa el músculo del ventrículo. Las paredes musculares engrosadas pueden, o bien obstruir parcialmente la salida de la sangre del corazón, o bien impedir que el corazón se relaje (diástole) adecuadamente entre latidos, lo que puede afectar al llenado de sangre. En un pequeño número de enfermos con miocardiopatía hipertrófica, la válvula mitral -la que separa la cavidad superior izquierda (aurícula izquierda) de la cavidad inferior izquierda (ventrículo izquierdo)- también podría resultar dañada.

¿Cuál es la causa de la miocardiopatía hipertrófica?

Esta afección es hereditaria en el 90% de los casos; y se cree que es el resultado de algunos defectos en los genes que controlan el crecimiento del músculo cardíaco. La enfermedad puede afectar a cualquiera: hombres, mujeres y niños de todas las edades, independientemente de su nivel de acondicionamiento físico. En ocasiones, el ejercicio físico extenuante puede desenmascarar la enfermedad, que hasta ese momento era asintomática, o puede agravar los síntomas ya preexistentes de la enfermedad.

¿Qué síntomas produce?

A pesar de ser hereditaria, la enfermedad no se suele detectar hasta la etapa de desarrollo corporal en la adolescencia. Los cambios iniciales suelen producirse sin que se presenten síntomas, lo que dificulta más aún el diagnóstico; además, las manifestaciones de la miocardiopatía hipertrófica pueden ser muy diferentes incluso dentro de una misma familia.

Los síntomas más frecuentes son fatiga, sensación de palpitaciones mantenidas, dolor en el pecho o pérdida de conciencia, especialmente durante el ejercicio. Otros síntomas que pueden aparecer son los siguientes:

  • Vértigo.
  • Insuficiencia cardíaca (en algunos pacientes).
  • Presión arterial alta (hipertensión).
  • Mareos, especialmente con o después de la actividad física o ejercicio.
  • Dificultad para respirar al acostarse.

Algunos pacientes no presentan ningún síntoma, y es posible que ni siquiera se den cuenta que padecen esta afección hasta que se descubra durante un examen médico de rutina. El primer síntoma de miocardiopatía hipertrófica entre muchos pacientes jóvenes es el desmayo y, en algunos casos, la muerte súbita, causados por ritmos cardíacos anormales (arritmias graves), o por el bloqueo de la sangre que sale del corazón al resto del cuerpo.

¿Cómo se hace el diagnóstico?

La exploración física es importante y puede detectarse un soplo en cerca de la mitad de los afectados. El electrocardiograma y el ecocardiograma son fundamentales porque permiten diagnosticar la enfermedad o excluirla en el cien por cien de los casos.

¿Cuál es el pronóstico de la miocardiopatía hipertrófica?

La miocardiopatía hipertrófica no limita la duración ni la calidad de vida en la mayoría de los afectados.

Los pacientes con miocardiopatía hipertrófica pueden presentar ciertas descompensaciones provocadas por arritmias. En estos casos, suele ser necesario que el paciente reciba tratamiento anticoagulante para prevenir embolias cardíacas.

La miocardiopatía hipertrófica es una de las causas más importantes de muerte súbita en personas jóvenes en España. Aunque sea bastante infrecuente, la muerte puede ser incluso la primera manifestación en enfermos de miocardiopatía hipertrófica que no han presentado síntomas previamente. La buena noticia es que, en la actualidad, existen métodos para identificar a los pacientes con riesgo de muerte súbita, y someterlos a un tratamiento preventivo eficaz como puede ser el implantarle un desfibrilador (dispositivo similar a un marcapasos, capaz de detectar y tratar adecuadamente las arritmias con riesgo vital).

¿Qué medidas se aconsejan a los familiares de un individuo afectado?

Como hemos mencionado antes, la miocardiopatía hipertrófica es una enfermedad hereditaria en la mayoría de los casos. Un 50% de los hijos de individuos afectados heredarán los genes patológicos; por ello, los familiares de primer grado (padres, hijos y hermanos) de un paciente afectado también deben ser evaluados para detectar de forma temprana esta enfermedad.

En la evaluación de los familiares de primer grado se recomienda realizar un electrocardiograma y un ecocardiograma. Estos estudios se deben repetir con una periodicidad variable que definirá su cardiólogo.

En algunos casos concretos es posible realizar un estudio genético para definir la posibilidad de padecer la enfermedad antes de que se manifieste clínicamente. Sin embargo, esto no es aplicable en todos los casos y requiere una evaluación por el cardiólogo especializado en cardiopatías familiares. En nuestro centro disponemos de una unidad especializada para el seguimiento de este tipo de enfermos y sus familiares que le orientarán adecuadamente.

¿Cuál es el tratamiento?

El tratamiento debe ser individualizado en cada caso, y depende de la extensión de la enfermedad, y de la evaluación de otros miembros de la familia. Aproximadamente la mitad de los pacientes de miocardiopatía hipertrófica lleva una vida absolutamente normal sin necesidad de tratamiento.

En general, siempre se recomienda evitar esfuerzos físicos extenuantes que puedan desencadenar arritmias.

En algunos casos, su cardiólogo puede prescribirle tratamientos con fármacos que facilitan el trabajo de su corazón gracias a que permiten la relajación del músculo cardíaco.

En otras ocasiones, sobre todo en las formas en que se produce una obstrucción importante a la salida de sangre del corazón, es necesario eliminar parte del músculo excedente por medio de cirugía o mediante mediante un cateterismo cardíaco.

Algunos pacientes necesitan marcapasos para el control de sus síntomas.

En pacientes con riesgo de muerte súbita se puede implantar un desfibrilador automático implantable (DAI). El DAI es un aparato similar a un marcapasos con capacidad para detectar y tratar eficazmente las arritmias malignas que se produzcan.

A pesar de la existencia de un alto número de tratamientos para el control de la miocardiopatía hipertrófica, en la actualidad, no se conoce ningún tratamiento absolutamente curativo. Es por ello que este tipo de pacientes necesita seguimiento de control de forma periódica y tratamientos crónicos, habitualmente para toda la vida.

El diagnóstico precoz correcto, la estratificación del riesgo de complicaciones, y el estudio familiar son indispensables en el tratamiento de los pacientes con miocardiopatía hipertrófica.

Para saber más:

Puede obtener información adicional en castellano sobre las miocardiopatías, en los siguientes enlaces:

https://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/cardiomyopathy.html

http://www.texasheart.org/HIC/Topics_Esp/Cond/myopa_sp.cfm

http://fundaciondelcorazon.com/informacion-para-pacientes/enfermedades-cardiovasculares/miocardiopatias/miocardiopatia-hipertrofica.html

Autores

  • Dr. Jorge Martínez Garrido

Cardiólogo. Complexo Hospitalario Universitario de Ferrol.

  • Dr. Alejandro Rodríguez Vilela

Cardiólogo. Complexo Hospitalario Universitario de Ferrol.

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