Miocardiopatía arritmogénica

¿Qué es la miocardiopatía arritmogénica?

La miocardiopatía arritmogénica -llamada clásicamente Displasia Arritmogénica del Ventrículo Derecho (DAVD)- es un tipo de enfermedad primaria del músculo cardíaco, en la que ese músculo es sustituido progresivamente por grasa. Afecta fundamentalmente al ventrículo derecho, de ahí el nombre clásico. La grasa no tiene capacidad de contraerse, por eso el corazón va perdiendo fuerza a medida que avanza la enfermedad.

Otro problema derivado de la sustitución de parte del músculo cardíaco por grasa es que los estímulos eléctricos que producen la contracción cardíaca tampoco puede atravesar la grasa (es como un aislante), por lo que, en ocasiones, la mala transmisión de la señal eléctrica produce arritmias ventriculares malignas que pueden comprometer la vida; de hecho, la miocardiopatía arritmogénica es una de las causas más frecuentes de muerte súbita en personas jóvenes aparentemente sanas.

¿Cuál es la causa de la miocardiopatía arritmogénica?

La miocardiopatía arritmogénica forma parte de las cardiopatías hereditarias y la base de la enfermedad es genética.

Aunque están disponibles estudios genéticos, es un campo de estudio reciente y todavía está en fase de desarrollo; es posible que una persona con un gen anómalo no desarrolle la enfermedad. Por otro lado, también existen factores, como el ejercicio físico extremo, que puede hacer que alguien con un gen anómalo no sólo desarrolle la enfermedad, si no que ésta sea más severa.

En nuestro centro disponemos de una unidad específica para el manejo de estos enfermos que decidirá la conveniencia de los estudios aconsejables en cada caso.

¿Qué  síntomas produce la miocardiopatía arritmogénica?

Los síntomas frecuentes de la miocardiopatía arritmogénica están relacionados con alteraciones del ritmo cardíaco; y suelen aparecer con los esfuerzos físicos.

  • Palpitaciones. Que las personas describen de diferentes maneras:
    • Noto como un revoloteo en el corazón.
    • Siento el corazón muy rápido.
    • Mi corazón tiene perdidas de latidos.
    • Noto el pulso irregular.
    • Puedo sentir mi corazón golpeando mi pecho.
  • Mareo (Pre-síncope).
    • Yo noto mareo, inestabilidad, o debilidad en la cabeza.
    • Noto como si fuera a perder el conocimiento.
    • Se me va la cabeza, me da vueltas.
  • Desmayo (Síncope, pérdida de conocimiento).

Otros síntomas, menos frecuentes, y que suelen aparecer en fases más avanzadas de la enfermedad, son aquellos relacionados con la debilidad del corazón y la aparición de insuficiencia cardíaca, que se manifiesta fundamentalmente con sensación de debilidad, cansancio y falta de aliento.

¿Cómo se llega al diagnóstico?

El diagnóstico de la DAVD se basa en criterios internacionales que incluyen la historia clínica, la exploración física, el electrocardiograma, la ecocardiografía y la biopsia del ventrículo derecho. Las pruebas diagnósticas más importantes son el electrocardiograma de 12 derivaciones, el electrocardiograma de señal promediada, el Holter, la prueba de esfuerzo, y el ecocardiograma. Estos estudios son tratados con más detalle en la sección de pruebas y procedimientos en nuestra web.

Al igual que en el resto de las miocardiopatías, una parte del estudio de los pacientes incluye el estudio de los familiares, para identificar en fase precoz a otros miembros que pudieran estar afectados por la enfermedad.

¿Cómo se trata? 

Las opciones terapéuticas actuales incluyen el tratamiento farmacológico y la colocación de un Desfibrilador Implantable Automático (DAI), solo o en combinación.

Pese a que actualmente no existe cura, hay muchas maneras de adelantarse y de tratar las complicaciones de esta enfermedad. El tratamiento tiene cuatro objetivos específicos:

  • Identificar los pacientes en riesgo de muerte súbita, y ofrecerles medidas de protección específicas.
  • Prevención y control de arritmias.
  • Mejorar la capacidad contráctil del músculo cardíaco.
  • Diagnosticar o descartar la enfermedad en otros miembros de la familia.

El desfibrilador automático implantable (DAI) es la mejor protección disponible contra la muerte súbita cardíaca. Este dispositivo es similar a un marcapasos pero dispone de la capacidad de detectar determinadas arritmias graves, y tratarlas con descargas eléctricas.

Para el control de arritmias, se emplean diferentes fármacos antiartríticos.

Para saber más:

Puedes obtener información adicional en castellano sobre las miocardiopatías, en los siguientes enlaces:

https://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/cardiomyopathy.html

http://www.texasheart.org/HIC/Topics_Esp/Cond/myopa_sp.cfm

Autores

  • Dr. Jorge Martínez Garrido

Cardiólogo. Complexo Hospitalario Universitario de Ferrol.

  • Dr. Alejandro Rodríguez Vilela

Cardiólogo. Complexo Hospitalario Universitario de Ferrol.

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