Estenosis de la válvula pulmonar

Para consultar antes

Fisiología Normal del Corazón

Estenosis de la válvula pulmonar

En la parte derecha del corazón, la válvula pulmonar separa el corazón derecho de las arterias pulmonares que se encargan de transportar la sangre hacia el pulmón para que se oxigene adecuadamente.
En la estenosis pulmonar existe una alteración de la morfología de la válvula que dificulta la apertura y paso de sangre a su través. Esto obliga al ventrículo derecho a realizar un esfuerzo adicional para vencer el obstáculo y enviar la sangre a los pulmones para cargarse de oxígeno.
En dependencia del grado de severidad de la obstrucción en un plazo más o menos largo el ventrículo puede deteriorarse por este trabajo excesivo y el estrechamiento progresivo de la válvula.

¿Es una cardiopatía congénita frecuente?

Frecuentemente es un defecto aislado y supone un 7-10% de las cardiopatías congénitas.

Puede aparecer como parte de una cardiopatía mas compleja y también puede ser un defecto adquirido y no congénito (reumático).

¿Por que aparece?

Existen diversas alteraciones genéticas asociadas. Las mas frecuente son el síndrome de Noonan, Williams y Alagille.   

¿Cuáles son los síntomas y cuál es el pronóstico?

Salvo en los casos donde la obstrucción es muy severa desde el nacimiento o en casos de alteración del desarrollo del ventrículo derecho la mayor parte de los pacientes estarán asintomáticos.

La sospecha clínica suele levantarse durante una exploración física rutinaria del niño, aunque no es infrecuente que en los casos leves no se diagnostique hasta la edad adulta. 

Los pacientes con obstrucción ligera tienen un curso benigno sin progresión de la obstrucción pero aquellos con una obstrucción moderada tendrán un riesgo de progresión y en ellos será necesaria la cirugía de aproximadamente un 20%.

La aparición de síntomas se relaciona con una progresión de la obstrucción hasta un grado severo. Los síntomas más frecuentes son fatiga e intolerancia al esfuerzo, palpitaciones, desmayo (sincope) y dolor torácico en relación con los esfuerzos.

Como complicaciones, además de la propia progresión de la obstrucción, existe el riesgo de deterioro de función contráctil del ventrículo derecha y la aparición de arritmias. En los pacientes ya intervenidos el riesgo de las complicaciones dependerá del resultado de la intervención.

¿Cuáles son los tratamientos disponibles?

La necesidad de intervención quirúrgica viene definida, como hemos mencionado, por el grado de obstrucción o por la aparición de síntomas. En pacientes jóvenes la técnica de elección es la valvuloplastia (ver imagen y explicación abajo). Es importante recordar que la valvuloplastia no siempre es definitiva y que puede crear problemas del cierre de la válvula que requieran otra intervención a medio plazo.

Valvuloplastia: A través de una vena de la pierna, se accede al corazón derecho y a la válvula pulmonar. Se hincha un balón a alta presión para aumenta la apertura de la válvula.

Si la anatomía de la válvula no es favorable o los defectos asociados a son importantes y  necesitan corrección, se deberá plantear la corrección por cirugía cardíaca convencional.

¿Se requiere seguimiento en consultas externas?

Los paciente con un grado ligero de obstrucción no requieren seguimiento. Todo grado superior requiere seguimiento variable, dependerá del grado y sobre todo de la posible progresión de la estrechez.

Los pacientes intervenidos deberán mantener el seguimiento de por vida, especialmente si existen defectos residuales.

Recomendaciones

Llevar una vida sana y saludable. Realizar actividad física de intensidad moderada y regular.

En los pacientes con obstrucción ligera con/sin intervención no tienen ninguna restricción al ejercicio. Pueden incluso realizar actividades de competición y deportes de contacto.

Si existe una obstrucción mayo que ligera, pero que llegue a ser severa ni se asocie a perdida de función del corazón, la recomendación es realizar un actividad física pero con esfuerzos solo moderados.

Sobre todo en los casos donde existen lesiones residuales es muy importante la higiene cutánea. Se recomienda evitar la realización de tatuajes y piercings y en caso de enfermedad dermatológica buscar ayuda precoz para evitar el sangrado por rascado. Igual que la higiene cutánea también es importante mantener una higiene dental adecuada. Se recomienda una visita anual al dentista. Todo ello con la finalidad de evitar infecciones que puedan pasar a la sangre y afectar las válvulas cardíacas.

No requiere profilaxis antibiótica salvo si existen antecedentes de infecciones previas en el corazón o los primeros meses tras el implante de una prótesis valvular.

Para el que quiera profundizar más antes o después de la consulta

Español

http://www.cardiopatiascongenitas.net/tipos_cc_n_eptxt.htm

http://www.texasheart.org/HIC/Topics_Esp/Cond/pstenos_sp.cfm

http://cardiocongenitas.com.ar/cardiopatias-congenitas/estenosis-pulmonar-valvular.php

Autor

  • Dr. Fernando García López

  Cardiólogo. Complexo Hospitalario Universitario de Ferrol

 

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