Defecto del canal atrioventricular

Para consultar antes

Fisiología Normal del Corazón

Defecto del canal atrioventricular

Se trata de un defecto complejo donde cada paciente tiene una morfología particular. La parte común para todos es que en vez de existir dos válvulas, una derecha y una izquierda, existe una sola válvula. En aquellos paciente con un defecto parcial la válvula única tendrá dos orificios.
Los defectos asociados mas comunes son la aparición de una comunicación interauricular (normalmente tipo ostium primum) y una comunicación interventricular (tamaño muy variable). El cambio de morfología del cuerpo fibroso del corazón también afectara a la disposición del sistema de conducción eléctrico

Frecuencia

Se trata de un defecto poco frecuente.

En un 30% de los casos de asocia con síndrome de Down.

Síntomas y pronostico

El diagnóstico se hace intraútero en la mayoría de las ocasiones. Tras la intervención quirúrgica en la infancia, la gran mayoría de los pacientes llegaran a la edad adulta tras la corrección quirúrgica, pero con diferentes grados de defectos residuales.

Lo que va a determinar más el pronóstico inicial es si se puede restablecer una circulación normal o el paciente solo es candidato para una cirugía paliativa.

Los síntomas más frecuentes son intolerancia al ejercicio, fatiga, palpitaciones y dolor torácico.

 

Fig: Reparación del canal AV

                                        

Tratamiento

Individuos no operados

No es frecuente el debut en la edad adulta, aunque puede pasar en defectos donde no exista mucho aumento de flujo hacia la arteria pulmonar, donde los defectos auricular y ventricular sean pequeños y la válvula única no sea muy disfuncionante.

En otros casos lo mas probable es que el paciente haya desarrollado una fisiología tipo Eisenmeger (un tipo de hipertensión pulmonar)

Salvo en los casos de Eisenmenger la cirugía correctora será el tratamiento de elección.

Individuos operados

La causa mas frecuente de reintervención es insuficiencia valvular izquierda (5-10%). En el seguimiento es habitual un grado ligero moderado que puede evolucionar.

Otras causas menos frecuentes de reintervención es la aparición de obstrucciones en el tracto de salida izquierdo o la existencia de lesiones residuales.

Es importante tener en cuenta el riesgo de desarrollar hipertensión pulmonar, la aparición de arritmias y el riesgo de bloqueos en el sistema de conducción que requieran el implante de marcapasos.

Seguimiento

Todos los paciente van a requerir un seguimiento en una unidad especializada de por vida.

La mayoría deberían ser revisados al menos una vez al año. El seguimiento será más estrecho en caso de lesiones residuales o progresión de la patología de las válvulas cardíacas.

Recomendaciones

Llevar una vida sana y saludable. Realizar actividad física de intensidad moderada y regular.

Solo se recomienda restricción al ejercicio en aquellos casos de lesiones residuales importantes, la aparición de hipertensión pulmonar o aquellos con arritmias inducidas con el ejercicio.

Sobre todo en los casos donde existen lesiones residuales es muy importante la higiene cutánea. Se recomienda evitar la realización de tatuajes y piercings y en caso de enfermedad dermatológica buscar ayuda precoz para evitar el sangrado por rascado. Igual que la higiene cutánea también es importante mantener una higiene dental adecuada. Se recomienda una visita anual al dentista. Todo ello con la finalidad de evitar infecciones que puedan pasar a la sangre y afectar las válvulas cardíacas.

No requiere profilaxis antibiótica salvo si existen antecedentes de infecciones previas en el corazón, los primeros meses tras el implante de un dispositivo valvular y aquellos pacientes con hipoxia severa (oxigenación baja en la sangre).

Para el que quiera profundizar más antes o después de la consulta

Español:

http://www.heart.org/HEARTORG/Conditions/CongenitalHeartDefects/AboutCongenitalHeartDefects/Defecto-del-canal-atrioventricular-completo-CAVC_UCM_447862_Article.jsp#.WN_nThQmXId

http://www.texasheart.org/HIC/Topics_Esp/Cond/canal_sp.cfm

http://www.cardiopatiascongenitas.net/tipos_cc_n_canaltxt.htm

Inglés

http://www.cchaforlife.org/congenital-heart-disease-review

Autor

  • Dr. Fernando García López

  Cardiólogo. Complexo Hospitalario Universitario de Ferrol

 

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