Escrito por emiliano

Tetralogía de Fallot

Para consultar antes

Fisiología Normal del Corazón

Tetralogía de Fallot

La tetralogía de Fallot se trata de una malformación cardíaca compleja donde se combinan cuatro alteraciones anatómicas del corazón.
Debido a una alteración en el desarrollo de la pared que separa ambos ventrículos, van a presentarse las siguientes alteraciones en la estructura cardíaca:
  1. Estrechamiento en la zona de salida del ventrículo derecho donde se encuentra la válvula pulmonar por lo que se estrecha la comunicación que lleva la sangre venosa hasta los pulmones.
  2. Engrosamiento (hipertrofia) del músculo que forma el ventrículo derecho.
  3. Defecto en la pared que separa ambos ventrículos, por lo que se produce una comunicación entre ambos ventrículos.
  4. Desplazamiento de arteria aorta, que va a quedar localizada entre ambos ventrículos.

La combinación de todos estos defectos va a producir una limitación del flujo de sangre que llega a los pulmones y por lo tanto la sangre que va a ser capaz de oxigenarse. Debido a la dificultad de paso hacia los pulmones y la comunicación que existe entre ambos ventrículos (generalmente amplia), una parte de la sangre venosa (pobre en oxigeno) pasara directamente hacia el ventrículo izquierdo y de ahí hacia el resto del organismo. Esto provocara que el paciente tenga bajo nivel de oxigeno en sangre y aparezca con cierta coloración azulada (cianótico), sobre todo en labios y en extremidades. 

¿Es una malformación cardíaca frecuente?

Supone un total del 10% de todos los defectos congénitos. Se trata del defecto cianótico más frecuente.

¿Por qué aparece?

Se desconoce la causa exacta de esta malformación, pero se sabe que existen diversas alteraciones genéticas asociadas. La más frecuente se asocia a una alteración en el cromosoma 22 y se denomina Síndrome de DiGeorge.

El riesgo de recurrencia en la descendencia es del 3%. En el caso del síndrome de DiGeorge el riesgo de recurrencia es del 50%.

Qué tipos hay

Aunque la característica de esta enfermedad es la existencia de las cuatro anomalías descritas, existe todo el rango posible de combinaciones y severidad de las mismas.

El aspecto que va a determinar el manejo es la estrechez en la salida del ventrículo derecho hacia los pulmones.

¿Cuáles son los síntomas y qué pronóstico tiene?

La mayor parte de los recién nacidos con esta afección presentarán síntomas de manera precoz y necesitarán al menos una cirugía durante los primeros años de vida.

En los inicios de la cirugía congénita todos los paciente recibían una cirugía paliativa inicial para aumentar el flujo hacia las arterias pulmonares y posteriormente se hacia la cirugía correctora. A día de hoy se intenta realizar una cirugía correctora inicial.

Existen muchos tipos de cirugía según la anatomía especifica por lo que cada una tendrá unas complicaciones a largo plazo. Lo que es consistente es que el pronostico estará ligado a la edad en la se realiza la cirugía correctora y a que se pueda realizar una cirugía correctora.

Es importante tener en cuenta que al menos un 10% de los pacientes con cirugía correctora necesitaran una nueva cirugía en el periodo de 20 años.

La situación ideal seria una cirugía correctora inicial y temprana donde existe una obstrucción mínima a la salida del ventrículo derecho y no presenta una insuficiencia pulmonar severa.

Los síntomas asociados a complicaciones tardías son palpitaciones, sincope y disnea. Aunque la mayoría de los paciente con cirugía correctora llevan una vida sin restricciones ni síntomas.

Las complicaciones mas frecuentes serán las arritmias, los problemas sobre la valvula pulmonar y la perdida de fuerza del ventrículo derecho.

¿Qué tratamientos están disponibles para estos pacientes?

Como hemos dicho, se trata de una malformación cardíaca muy compleja y los tratamientos quirúrgicos son variables en cada caso concreto, Su cardiólogo especialista en cardiopatías congénitas tratará cada caso de forma individual.

No es objetivo de esta web de información para la población profundizar en este aspecto concreto, pero de un modo general comentaremos los aspectos más relevantes.

El objetivo es realizar una cirugía correctora, o en caso de no ser posible inicialmente, plantear una cirugía paliativa inicial como paso intermedio y en el algunos casos definitivo. 

La necesidad de una nueva operación incluso en pacientes con cirugía correctora no es infrecuente.Lo mas frecuente es la necesidad de corregir una obstrucción residual en la salida del ventrículo derecho o corregir una insuficiencia pulmonar severa .

Existe mucha controversia en relación con la cirugía de la insuficiencia pulmonar severa a la hora de determinar el mejor momento para la cirugía. Esto es debido a que no se pueden implantar válvulas mecánicas de larga duración porque se ha visto que se asocian con peor pronostico y que las válvulas biológicas tienen una vida limitada (aproximadamente 10-15 años si se implanta en la edad adulta).

Existen a día de hoy la posibilidad de implante de válvula pulmonar percutánea (cirugía minimamente invasiva) pero solo si se ha implantado previamente una válvula biológica o un conducto valvulado.

En algunos casos serán necesarios otros tratamiento percutáneos como el implante de stent o la dilatación con balón de las ramas pulmonares.

Aparte de la cirugía el paciente puede requerir tratamiento médico y en ocasiones el implante de un dispositivo como el DAI (Desfibriladores automáticos implantables) en los pacientes con alto riesgo de paro cardíaco.

¿Qué seguimiento requieren estos pacientes?

Todos los paciente van a requerir un seguimiento en una unidad especializada de por vida.

La mayoría deberían ser vistos al menos una vez al año salvo aquellos casos con lesiones residuales mínimas y sin progresión que podrían realizar un seguimiento cada 2-3 años.

¿Qué recomendaciones son importantes?

Llevar una vida sana y saludable. Realizar actividad física de intensidad moderada y regular.

En los pacientes sin lesiones residuales no existen restricciones al ejercicio aunque se sigue recomendando intensidad moderada y regular.

En el caso de presentar algún grado de hipertensión pulmonar se debe limitar la actividad física a la aparición de síntomas y en todos los casos evitar el ejercicio extenuante.

Sobre todo en los casos donde existen lesiones residuales es muy importante la higiene cutánea. Se recomienda evitar la realización de tatuajes y piercings y en caso de enfermedad dermatológica buscar ayuda precoz para evitar el sangrado por rascado. Igual que la higiene cutánea también es importante mantener una higiene dental adecuada. Se recomienda una visita anual al dentista. Todo ello con la finalidad de evitar infecciones que puedan pasar a la sangre y afectar las válvulas cardíacas.

No requiere profilaxis antibiótica salvo si existen antecedentes de infecciones previas en el corazón, los primeros meses tras el implante de un dispositivo valvular y aquellos pacientes con hipoxia severa (oxigenación baja en la sangre).

Una imagen vale más que mil palabras

Para los que necesitan más que palabras un video resumen de la enfermedad

1. https://www.youtube.com/watch?v=uHv2RHnTpJg

* Si entráis a través de www.youtube.es suele aparecer directamente con subtítulos en español. Si no es así, hacer clic en la rueda (configuración) y ahí poder seleccionar los subtítulos y el idioma.

Para saber más:

Español

http://www.cardiopatiascongenitas.net/tipos_cc_n_fallottxt.htm

http://www.texasheart.org/HIC/Topics_Esp/Cond/tetralog_sp.cfm

http://www.fundaciondelcorazon.com/informacion-para-pacientes/enfermedades-cardiovasculares/cardiopatias-congenitas/tipos-de-cardiopatias-congenitas.html

Inglés

http://www.cchaforlife.org/congenital-heart-disease-review

Autor

  • Dr. Fernando García López

  Cardiólogo. Complexo Hospitalario Universitario de Ferrol

 

Puedes valorar este artículo y dejar un comentario,

Comunicación Interventricular

Para consultar antes

Fisiología Normal del Corazón

Comunicación Interventricular

En la comunicación interventricular (CIV) se produce un defecto en el tabIque que separa ambos ventrículos.

 

El ventrículo derecho (color azul) se encarga de bombear la sangre hacia los pulmones.
El ventrículo izquierdo bombea la sangre hacia el resto del organismo a través de la arteria aorta.
El ventrículo izquierdo es más grueso y tiene más fuerza de bombeo, debido a que el territorio a donde envía la sangre es mucho más amplio.
Debido a esta mayor fuerza del ventrículo izquierdo, en el caso de la comunicación interventricular, parte de la sangre que debería ser bombeada a través de la aorta, se desvía hacia el ventrículo derecho a través de la comunicación interventricular.
En este caso el flujo extra de sangre hacia el lado derecho del corazón, afectará negativamente a las arterias pulmonares que van a recibir mucha más sangre, y posteriormente al propio ventrículo izquierdo, que va a verse obligado a trabajar con mas sangre de lo normal.

 

¿Es frecuente?

La CIV es el defecto cardíaco congénito más frecuente en el niño y el segundo mas frecuente en los adultos. En los primeros años de vida hasta un 50% de los casos de cierra espontáneamente.

¿Cuál es su causa?

En la mayoría de los casos no se conoce la causa exacta de este defecto, aunque sabemos que existe una mayor frecuencia en embarazadas con diabetes, abuso de alcohol o consumo de cannabis.

También se ha relacionado con alteraciones genéticas.

El riesgo de aparición en la descendencia es del 3% si el padre esta afecto, o del 6% si es la madre.

¿Qué tipos existen?

Según la localización del defecto distinguimos diversos tipos:

  1. CIV perimembranosa (es la más frecuente; 80% de los casos)
  2. CIV muscular (20%)
  3. CIV infundibular (5%)
  4. CIV del septo de entrada (5%)

¿Cuáles son los síntomas?

Los síntomas van a depender del tamaño del defecto y de su posición.

Antes comentamos que en esta patología el problema es que la comunicación anormal entre los ventrículos produce un exceso de volumen de sangre que se desvía hacia los pulmones y hacia el propio ventrículo izquierdo.

Esto produce insuficiencia cardíaca, que se manifiesta por fatiga, dificultad para respirar e hinchazón en las piernas. Tambien puede producir palpitaciones, mareo o pérdida de conciencia.

¿Cuál es el pronóstico?

Paciente no operados:

En la edad adulta aquellos pacientes que han presentado cierre espontaneo del defecto no requieren ningún seguimiento y su pronóstico es excelente.

En aquellos pacientes con defectos pequeños el pronóstico es muy bueno, pero no puede descartarse completamente que se presenten complicaciones a medio-largo plazo; por ello es importante hacer un seguimiento en consultas externas.

En los pacientes con lesiones intermedias el pronóstico está condicionado principalmente por la aparición de hipertensión pulmonar y/o insuficiencia cardíaca por perdida de función del ventrículo izquierdo.

Los pacientes con defectos extensos que no hayan sido intervenidos durante la infancia presentaran un patrón especifico llamado síndrome de Eisenmenger. Se trata de un síndrome complejo que se asocia con una limitación funcional muy importante y afectación de otros órganos.

Además de los síntomas descritos, los pacientes con comunicación interventricular tienen un mayor riesgo de presentar endocarditis infecciosa ( Una infeccion de las estructuras cardíacas que se trata en el capítulo de enfermedades de las válvulas cardíacas).

Paciente que han sido operados:

Los paciente intervenidos que no presentan hipertensión pulmonar tendrán una esperanza de vida normal.

Nuevamente el pronóstico va a estar marcado por la aparición de hipertensión pulmonar tras el cierre.

Evidentemente si no se consigue una corrección completa con la cirugía, la lesión residual será la que defina el pronóstico.

¿Cuál es el tratamiento?

La cirugía correctora es el tratamiento para todos los subtipos.

En algunos casos, el niño puede requerir una cirugía inicial y tratamiento médico durante algún tiempo antes de someterse a una intervención definitiva. 

El cierre percutáneo se puede valorar en algún tipo de CIV musculares con buen resultado.

Aparte de la cirugía/cierre percutáneo el paciente puede requerir tratamiento médico.

¿Qué seguimiento necesitan estos pacientes?

Los pacientes que presenta cierre espontaneo o que ha sido sometido a cierre quirúrgico sin lesiones residuales ni complicaciones no requieren seguimiento.

Las CIV pequeñas sin complicaciones asociadas requiere un seguimiento cada aproximadamente 3 años.

El resto de los pacientes requieren un seguimiento al menos anual de por vida, variable según el tipo, el tratamiento y las complicaciones.

Recomendaciones

Se recomienda llevar un estilo de vida saludable y realizar actividad física de forma regular.

En los pacientes sin lesiones residuales no existen restricciones al ejercicio aunque se sigue recomendando intensidad moderada.

En los pacientes con correcciones incompletas, donde existen lesiones residuales está aumentado el riesgo de sufrir infecciones cardíacas (endocarditis infecciosa), por ello en estos casos es muy importante la higiene cutánea. Se recomienda evitar la realización de tatuajes y piercings y en caso de enfermedad dermatológica buscar ayuda precoz para evitar el sangrado por rascado.

Igual que la higiene cutánea también es importante mantener una higiene dental adecuada. Se aconseja una visita anual al dentista.

No requiere profilaxis antibiótica salvo si existen antecedentes de infecciones previas en el corazón y en los primeros meses tras el implante de un dispositivo de cierre. 

Una imagen vale más que mil palabras

En el siguiente link podréis nuevamente ver un video resumen muy ilustrativo sobre el defecto que hemos intentado resumir

1. https://www.youtube.com/watch?v=e7ObXrdtXek

* Si entráis a través de www.youtube.es suele aparecer directamente con subtítulos en español. Si no es así, hacer clic en la rueda (configuración) y ahí poder seleccionar los subtítulos y el idioma.

¿Dónde obtener más información de este tema?

Español

http://www.cardiopatiascongenitas.net/tipos_cc_n_civtxt.htm

http://www.texasheart.org/HIC/Topics_Esp/Cond/vseptal_sp.cfm

http://www.fundaciondelcorazon.com/informacion-para-pacientes/enfermedades-cardiovasculares/cardiopatias-congenitas/tipos-de-cardiopatias-congenitas.html

Inglés

http://patient.info/health/ventricular-septal-defect-leaflet

http://www.cchaforlife.org/congenital-heart-disease-review

Autor

  • Dr. Fernando García López

  Cardiólogo. Complexo Hospitalario Universitario de Ferrol

 

Puedes valorar este artículo y dejar un comentario,

FISIOLOGÍA NORMAL DEL CORAZÓN

Antes de hablar de estas malformaciones cardíacas, consideramos importante recordar el funcionamiento de las estructuras normales.

En el individuo sano, el corazón está dividido en dos aurículas y dos ventrículos. La parte derecha del corazón (aurícula y ventrículo derecho) están conectadas entre sí, y separadas de las cámaras izquierdad (aurícula y ventrículo izquierdo), de forma que cada lado tiene una función independiente.

La venas del cuerpo (representadas de color azul) se encargan de recoger el dióxido de carbono y los desechos desde las diferentes partes del cuerpo. Esta sangre entra en el corazón a través de la aurícula derecha, desde donde va a pasar al ventrículo derecho y desde ahí se va a enviar a los pulmones donde expulsará el dióxido de carbono y se cargará de oxígeno. Una vez realizado este intercambio, la sangre oxigenada (representada en color rojo) regresará al lado izquierdo del corazón (aurícula izquierda), para pasar luego al ventrículo izquierdo desde donde se enviará a través de las arterias (representadas con el color rojo) a todas las partes del cuerpo aportando el oxígeno necesario a cada una de las células.

 

Comunicación Interauricular

En la comunicación interauricular (CIA) se produce un defecto en el tabique que separa las dos aurículas. Durante la etapa embrionaria no se completa la separación entre ambas cámaras.

¿Es una cardiopatía frecuente?

La comunicación interauricular es la tercera cardiopatía congénita más frecuente, y representa el 10-15% del total de las malformaciones cardíacas.

Además, en el 30% de los pacientes se presentan otros defectos congénitos cardíacos asociados.

¿Cuál es la causa?

En la mayoría de los casos no se conoce la causa exacta. La malformación se presenta de manera espontánea sin poder identificar ningún factor predisponente.

En alguna ocasión, esta malformación se ha relacionado con madres diabéticas, así como con ingesta de alcohol o tabaco durante el embarazo.

Los niños con enfermedades genéticas, como el síndrome de Down tienen un riesgo mayor de padecer comunicación interauricular.

¿Existen diferentes tipos?

Según la localización de esta abertura en el tabique, podemos encontrar hasta 5 variantes de esta malformación:

  1. CIA ostium secundum (La más frecuente, 60%)
  2. CIA ostium primum (20%)
  3. CIA venosa superior (15%)
  4. CIA venosa inferior (Raro)
  5. CIA seno coronario (Raro)

El pronóstico y las opciones de tratamiento son distintas en cada caso.

¿Qué síntomas produce?

Cuando los defectos son grandes, los síntomas se presentarán desde la infancia, sin embargo, hasta en un 50% de los casos no se diagnostican hasta la edad adulta.

El síntoma principal es la fatiga con el esfuerzo y/o las palpitaciones. En otras ocasiones se descubre como un hallazgo incidental al realizar una exploración física rutinaria o alguna prueba de imagen solicitada por otra razón.

¿Cuál es el tratamiento?

Alrededor del 40 por ciento de las CIA se cierran solas antes de los dos años de edad. Después de esa edad, es raro que cierren en forma natural.

En los casos en los que no se prevea el cierre espontáneo, la cirugía correctora, reparando la comunicación es el tratamiento para todos los subtipos.

En determinados casos seleccionados, es posible evitar la cirugía abierta. El procedimiento se denomina cierre percutáneo y se realiza mediante un cateterismo cardíaco. Consiste en introducir un dispositivo de cierre de la comunicación interauricular  a través de sondas llamadas catéteres que se introducen por una vena de la pierna y se avanzan hasta el corazón. Este procedimiento solo es posible cuando la CIA es del tipo ostium secundum con una anatomía favorable.

Fig: dispositivo de cierre utilizado para evitar la cirugía abierta (Amplatzer)

Además de la cirugía/cierre percutáneo el paciente puede requerir tratamiento médico.

¿Cuál es el pronóstico?

Si el paciente es intervenido antes de los 25 años de edad el pronóstico es excelente.

Para los pacientes no intervenidos o intervenidos más tarde, existe riesgo de desarrollar diversas complicaciones graves:

  • Insuficiencia cardíaca
  • Hipertensión pulmonar: aumento de la rigidez de las arterias que comunican el corazón con los pulmones. Puede producir síntomas de fatiga, palpitaciones, dolor torácico, sincope o concentración baja de oxigeno en la sangre.
  • Arritmias como la fibrilación auricular
  • Intolerancia al esfuerzo

¿Necesitan seguimiento especializado?

CIA ostium secundum o las CIA venosas superior con cirugía correctora completa en la primera y segunda década de vida no requieren seguimiento.

Los pacientes en los que la corrección no ha sido completa, así como el resto de tipos de CIA, requieren un seguimiento de por vida, variable según el tipo, el tratamiento y las complicaciones.

Recomendaciones

Se recomienda llevar un estilo de vida saludable y realizar actividad física de forma regular.

En los pacientes sin lesiones residuales no existen restricciones al ejercicio aunque se sigue recomendando intensidad moderada.

En los pacientes con correcciones incompletas, donde existen lesiones residuales está aumentado el riesgo de sufrir infecciones cardíacas (endocarditis infecciosa), por ello en estos casos es muy importante la higiene cutánea. Se recomienda evitar la realización de tatuajes y piercings y en caso de enfermedad dermatológica buscar ayuda precoz para evitar el sangrado por rascado.

Igual que la higiene cutánea también es importante mantener una higiene dental adecuada. Se aconseja una visita anual al dentista.

No requiere profilaxis antibiótica salvo si existen antecedentes de infecciones previas en el corazón y en los primeros meses tras el implante de un dispositivo de cierre. 

Una imagen vale más que mil palabras

Existe un video muy ilustrativo que hace un resumen de la información que he intentado resumir previamente. Existen dos maneras de acceder a él:

1. https://es.wikipedia.org/wiki/Comunicaci%C3%B3n_interauricular

* En la parte derecha de la presentación esta el video con subtítulos en español

2. https://www.youtube.com/watch?v=ed6__8FaSOU

*Si entráis a través de www.youtube.es suele aparecer directamente con subtítulos en español. Si no es así, hacer clic en la rueda (configuración) y ahí poder seleccionar los subtítulos y el idioma.

¿Dónde obtener más información de este tema?

Español:

http://www.cardiopatiascongenitas.net/tipos_cc_n_ciatxt.htm

http://www.texasheart.org/HIC/Topics_Esp/Cond/aseptal_sp.cfm

http://www.fundaciondelcorazon.com/informacion-para-pacientes/enfermedades-cardiovasculares/cardiopatias-congenitas/tipos-de-cardiopatias-congenitas.html

Inglés:

http://patient.info/health/atrial-septal-defect-leaflet

http://www.cchaforlife.org/congenital-heart-disease-review

Autor

  • Dr. Fernando García López

  Cardiólogo. Complexo Hospitalario Universitario de Ferrol

 

Puedes valorar este artículo y dejar un comentario,